28 февраля отмечается Международный день редких (орфанных) заболеваний. Врачи, профильные чиновники и представители общественных и пациентских организаций обсудили первоочередные меры помощи 975 петербургским пациентам, имеющим такие сложные диагнозы.

К редким заболеваниям относятся около 7000 болезней. Согласно российским стандартам, орфанным является заболевание, встречающееся не более чем у 10 человек на 100 тысяч населения. Государство гарантирует лекарственную помощь за счет бюджетных средств по 24 диагнозам, при этом в Санкт-Петербурге из 24 нозологий зарегистрировано 22. 

Перечень редких заболеваний в России не обновлялся почти 5 лет, и очевидно, что за это время произошло много изменений. Для того чтобы обсудить эти изменения, а также меры государственной поддержки в Ассоциации общественных объединений родителей детей-инвалидов "ГАООРДИ" состоялся круглый стол с участием вице-губернатора Петербурга Анны Митяниной, представителей Комитета по здравоохранению, аппарата уполномоченного по правам ребенка в Санкт-Петербурге, депутатов и главврачей больниц. О своих в прямом смысле слова наболевших проблемах рассказывали также представители пациентских организаций, среди которых люди, страдающие гемофилией, муковисцидозом, мышечной дистрофией Дюшенна, "дети-бабочки" и другие пациенты и их родственники.

Анна Митянина сообщила, что в Петербурге насчитываются 975 пациентов с орфанными заболеваниями, 703 из которых – взрослые, 272 – дети. При этом стоимость лекарств для некоторых нозологий может доходить до 1 миллиона рублей за упаковку. Очевидно, что региональным бюджетам очень трудно находить средства, однако Санкт-Петербург пока себя обеспечивает. 

При этом врачи отмечают, что количество людей с особо редкими заболеваниями неуклонно растет, в том числе и в Санкт-Петербурге. Так, только с сентября 2017 года эти списки пополнились еще 15 пациентами, за год в среднем на учет становятся около 100 человек.

Растет и стоимость лекарств. И, как бы ни рос бюджет, денег не хватает. Так, если в 2017 году из местного бюджета на эти цели было выделено более 1 миллиарда рублей, то в 2018 году запланировано более 1,2 миллиарда, и этого недостаточно – необходимо еще как минимум 219 миллионов дополнительно. Проблема еще и в том, что почти все препараты для лечения таких заболеваний в России не выпускаются. Деньги на лечение уходят огромные, при этом надо понимать, что практически все орфанные заболевания хронические, то есть пациент должен принимать лекарства пожизненно. 

"Стоимость одной упаковки препарата может быть от 5 тысяч рублей до 1 миллиона. В среднем на одного пациента в год тратится 14-15 миллионов рублей. Это приводит к ущемлению интересов других пациентов. Кроме того, мы сейчас замечаем тенденцию, что в Петербург приезжают люди из других регионов, так как у нас лекарственное обеспечение все-таки лучше по сравнению с регионами. Поэтому проблему необходимо решать на федеральном уровне. Нозологии слишком затратны для региональных бюджетов", – говорит начальник управлении по организации работы фармацевтических учреждений и предприятий Комздрава Людмила Сычевская.

"Тема ответственности региональных бюджетов за обеспечение таких людей медикаментами сейчас очень обсуждается. Недавно председатель Совета Федерации Валентина Матвиенко, отвечая на вопрос петербургских журналистов, пообещала, что Совет Федерации инициирует изменения в федеральном законодательстве, чтобы вывести решение этой проблемы на федеральный уровень", – отметила Анна Митянина.

Представитель Комитета по здравоохранению Яна Кабушка уточнила, что одну из актуальных проблем за минувший год удалось решить: после аналогичного круглого стола в "ГАООРДИ" были внесены поправки в Социальный кодекс Санкт-Петербурга, согласно которым в список средств реабилитации, предоставляемых гражданам за счет городского бюджета, были внесены аппараты искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и расширен перечень тяжелых заболеваний, требующих проведения ИВЛ на дому.

"В таких аппаратах нуждаются 23 пациента, еще 33 пациента – в расходниках. Поручение выполняется", – уточнила Яна Кабушка.

Кроме того, особое внимание на этот раз было уделено проблемам лекарственного обеспечения и предоставления пациентам технических средств реабилитации медицинского назначения, оказанию паллиативной помощи. Специалисты отметили, что по отдельным препаратам город обеспечен неплохо, но очевидно, что необходима поддержка федерального центра.